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Willkommen auf der Homepage des Wilms Tumors

Das Nephroblastom (auch: Wilms-Tumor) ist der am häufigsten auftretende bösartige Nierentumor im Kindesalter. Er geht von embryonalen Geweberesten der Niere, dem sogenannten metanephrogenen Blastem, aus.

Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr und betrifft 1 von 10.000 lebendgeborenen Kindern. Beidseitiges Auftreten wird in 5 % der Fälle beobachtet. Von zentraler Rolle ist das Wilms-Tumor-Gen WT-1 auf Chromosom 11p13. Weitere Gene sind bekannt, die in der Entwicklung eine wichtige Rolle spielen. Zum Teil gehen diese Gene mit einer ungünstigen Prognose einher.

Klinische Symptome sind meist unspezifisch. Hierzu zählen in erster Linie Bauchschmerzen und eine tastbare Raumforderung im Oberbauches. Blutiger Urin wird nur selten beobachtet.

Das Nephroblastom ist zum Zeitpunkt der Diagnose ca. 400 ml groß. Nicht selten wächst der Tumor zapfenförmig entlang der Nierenvenen. Metastasen finden sich bei 5 % der Patienten. Am häufigsten ist die Lunge betroffen. Unter dem Mikroskop zeigt sich ein Mischtumor, bestehend aus Blastem, epithelialen und stromalen Anteilen. Eine Anaplasie des Tumors ist prognostisch ungünstig.

Die Therapie besteht aus kombinierter chirurgischer Entfernung des Tumors mit Bestrahlung und Chemotherapie. Die Prognose ist gut. 90 % der Patienten werden heute geheilt.

Diese Seiten fassen Wissenswertes zum Nephroblastom zusammen.  

 

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